denstarkastestjarnanomneuroblastom -






Vad är Neuroblastom?

        DATUM: 2009-06-30 TID: 16:05:52

"Neuroblastom är, efter leukemi och hjärntumör, den vanligaste cancerformen hos barn. Varje år drabbas ett 20-tal barn i Sverige.
Neuroblastom startar i nerver eller binjurar. Tumören utgår från det självstyrande sympatiska nervsystemet som sträcker sig på bägge sidor längs ryggraden. Det sympatiska nervsystemet sköter blåsan, tarmen och blodtrycket.

En viktig del av detta system är binjurarnas märg och de flesta neuroblastom utgår därifrån. Neuroblastom kan också sitta på andra ställen längs ryggraden. Tumören kan även sprida sig till skelett, lever, lymfkörtlar och benmärg. Neuroblastom är en elakartad tumör och även om enstaka fall kan bota sig själva är det den mest svårbotade tumören hos barn.

Neuroblastom är den vanligaste cancerformen hos spädbarn och kan till och med påvisas hos foster före födelsen. Men nu har forskarna kanske kommit orsaken till sjukdomen på spåren. Nya rön visar att den kan ha samband med ett vanligt virus.

Som Barn och Cancer beskrev i nr 2 -99 har forskarna kunnat belägga ett samband mellan tidig infektion med BK-viruset, ett allmänt förekommande virus, och neuroblastom. Studien publicerades i Cancer Research den 1 mars 1999.



Virus möjlig orsak till neuroblastom


Normalt är BK-viruset ofarligt men om fostret smittas under ett känsligt skede av nervcellsutvecklingen tror man att kontrollsystemen kan löpa amok och cancer bildas. BK-viruset bärs av i stort sett alla människor över tio år utan att ge några symtom på infektion, men i sällsynta fall skulle det kunna påverka fostrets celler så att de utvecklas till cancerceller.

Viruset finns vilande hos mamman och kan kanske lätt aktiveras under graviditeten eftersom immunförsvaret då är försvagat.

- Men det är inte för att mamman blir förkyld eller får influensa under graviditeten som sjukdomen uppstår. Mamman kan inte göra något för att förebygga neuroblastom, påpekar barncancerläkaren och forskaren Per Kogner vid Barncancerforskningsenheten på Astrid Lindgrens barnsjukhus.

Viruset kan överföras via moderkakan och påverka en gen vars huvuduppgift är att kontrollera balansen mellan sjuka och friska celler, deras celldelning och naturliga död. Den kallas p53-genen.

Sätts denna kontrollmekanism, som fungerar som en broms, ur spel rubbas balansen och celldelningen fortsätter okontrollerat.

Viruset har nu hittats i tumörceller men förekommer däremot inte i motsvarande vanliga friska nervceller.


Svårbotad men ovanlig


I cirka tio procent av neuroblastomfallen försvinner tumörerna av sig själva, men hälften av de drabbade barnen har en mycket svårbotad cancer.

- Men den svåra formen är fortfarande mycket ovanlig. En av cirka 8 000 gravida kvinnor får ett barn med neuroblastom och av dem är det knappt hälften som behöver den tuffa behandlingen, säger Per Kogner.

Vilka symtom det drabbade barnet får beror på tumörens läge.

Undersökningsmetoderna är röntgen, ultraljud, magnetkamera, benmärgsprov, biopsi (vävnadsprov) av tumören och skintigrafi. Det sista innebär att man sprutar in en radioaktiv isotop i ett blodkärl. Isotopen söker sig till bestämda celler i kroppen. Med en speciell kamera kan man sedan se var tumören och dess spridning finns. Man kan också undersöka urinprov eftersom tumören utsöndrar hormonliknande ämnen i urinen. Denna undersökning har störst betydelse efter behandlingen när man kontrollerar att sjukdomen inte återkommer.

Det är en mycket påfrestande och lång behandling som dessa barn med spridda neuroblastom går igenom. Behandlingen inbegriper cytostatika, operation, strålning, stamcellstransplantation och höga doser av vitamin A.

Vitamin A minskar risken för återfall eftersom den påverkar eventuella kvarvarande cancerceller till att mogna och/eller begå självmord. Barn med lokaliserade neuroblastom botas oftast genom operation.


Prognos


I framtiden hoppas forskarna kunna underlätta behandlingen genom ny skräddarsydd behandling baserad på en biologisk förståelse av sjukdomen. Bland annat försöker man förhindra att viruset blockerar den strategiska p53-genen. De två aktuella forskarlagen har redan lyckats med detta på provrörsnivå genom att tillföra "falskt" DNA och på så sätt lura bort viruset från p53-genen. Nu pågår de första djurförsöken som redan gett lovande resultat. Men till att kunna behandla barn tar det ytterligare många år.

En annan och enklare väg vore att vaccinera alla flickor mot det virus som ger upphov till sjukdomen.

- Det vore klokt om vi i en framtid kan bekämpa cancercellerna biologiskt i stället för att som idag förgifta dem, men det är lång tid kvar tills vi kan förebygga sjukdomen hos barn, säger Per Kogner.

Hälften av barnen som får neuroblastom insjuknar före två års ålder. Resultatet är bäst hos de barn som insjuknat före ett till ett och ett halvt års ålder. De flesta av dessa botas. Några tumörer försvinner av sig själva.

För äldre barn är chanserna mindre goda, särskilt som neuroblastom hos dem är aggressiva till sin biologi och redan hunnit sprida sig med dottertumörer innan de upptäcks."

Källa till texten ovan är: http://www.barncancerfonden.se/Fakta/Barncancersjukdomar/Vad-ar-Neuroblastom/